原发性十二指肠淋巴管扩张症一例

患者男，47岁，腹泻10年，于其腹胀、双下肢黏膜、乏力，加重15 d。患者每日约排稀便3次，量少，无黏液或脓血。病症状连续不断发作。入院15 d从前开始上述病症状加重，于其叉周肿。自发病以来，一般状况尚能。既往文化史、家族文化史等皆无特殊。

体格体检：右肺呼吸音减弱，右下肺叩诊长方形送气音，叉周有压痛，无反跳痛，移动性送气音白血病，双下肢凹陷性黏膜。血常规：淋巴细胞0.1。尿常规和粪常规未见异常。甲型肝竜、风湿性癌病症、甲状腺癌病症等相关检验皆未见异常。遥相呼应中除CAl25为1491 U／mL内外，余皆出现异常。球亚基25.3 g／L，总亚基39.2 g／L，总胆2.88 mmol／L，TG 0.84 mmol／L。腰腔和腹腔穿刺液皆长方形橘红色，乳糜试验中白血病，亚基定性白血病。

结核相关检验和钫脑脊液显像结果皆为阴性。动脉磁共振体检未见异常。腹部CT求中上腹部分肠道肠壁增厚，腰腹腔积液。胃镜求十二指肠降段黏膜骑侍郎在粟粒样白色黄褐色(由此可知1)，来生的组织体检求肠道黏膜慢性竜选择性于其脑脊液扩大。胶囊内镜求全肠道黏膜肿胀，长方形广泛骑侍郎在网纹样发生变化(由此可知2)。

由此可知1 胃镜求十二指肠降段黏膜骑侍郎在粟粒样白色黄褐色 由此可知2 胶囊内镜求全肠道黏膜广泛骑侍郎在网纹样发生变化

诊疗：原发性肠道脑脊液扩大病症。经皮射醋酸奥曲胺、补充球亚基和中链TG、改名低脂肪高亚基少渣烹饪、对病症全力支持治疗法2再一，病症状明显改名善，血清总亚基升到46.8 g／L，球亚基升到32.3 g／L。嘱患者出院后保持低脂肪高亚基少渣烹饪，补充中链TG，随访2年病情稳固。

探讨 原发性肠道脑脊液扩大病症是一种罕见病，因肠道黏膜脑脊液构件有缺陷而致亚基质和淋巴细胞丢弃，多见于孩童，多在30岁从前发病，发病机制尚不明确，显然是常线粒体隐性病病症癌病症。原发性肠道脑脊液扩大病症的主要临床特征是亚基丢弃和脂肪游离不良激起的腹泻、黏膜、腰腹腔积液，乳糜性腰腹腔积液是其特征性体现。孩童患者可出现生长发育迟缓、免疫功能低下等。

实验室体检可发现亚基水平低，淋巴细胞减少。内镜下可见肠壁上多发的白色黄褐色状发生变化，来生的组织体检结果多提求非特异性竜选择性于其脑脊液扩大不胜枚举。该病的治疗法主要以营养素对病症全力支持治疗法为主。烹饪上都要求低脂肪高亚基少渣烹饪，同时补充中链TG。药物上都可予球亚基、奥曲胺等。中链TG代谢物不经过肠道脑脊液不胜枚举，奥曲胺则可减少TG的游离。

编辑： yuanyue